Wynik wyszukiwania w bazie Polska Bibliografia Lekarska GBL

Zapytanie: LIBER
Liczba odnalezionych rekordów: 20



Przejście do opcji zmiany formatu | Wyświetlenie wyników w wersji do druku
1/20

Tytuł oryginału: TGF-á (transforming growth factor-á) in chronic inflammatory conditions - a new diagnostic and prognostic marker?
Autorzy: Marek Andrzej, Brodzicki Jacek, Liberek Anna, Korzon Maria
Źródło: Med. Sci. Monitor 2002: 8 (7) s.RA145-RA151, il., bibliogr. 58 poz.
Sygnatura GBL: 313,278

Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • gastroenterologia
  • pediatria

    Typ dokumentu:
  • tytuł obcojęzyczny

    Wskaźnik treści:
  • ludzie

    Streszczenie angielskie: TGF-á is a cytokine with varied properties and pleiotropic activity. It is released in an inactive form. To exhibit its biological activity, it requires binding to extracellular matrix proteins and, after that, proteolytic elimination of LAP (Latent Associated Protein) and LTBP (Latent TGF-á Binding Protein). The process involves, among others, tissue transglutaminase, thrombin and plasmin. By stimulation of specific receptors, it influences transcription of some genes and translation of formed mRNA. Locally, it demonstrates proinflammatory properties whereas systemically, it has primarily a potent immunosuppressive effect. TGF-á, by affecting proliferation, differentiation and migration of cells, as well as stmulation of extracellular matrix protein production, plays an important role in tissue regeneration and remodeling, but also in fibrosis. TGF-á is also indispensable to maintain immune homeostasis of the organism. Reduced TGF-á activity is considered to be responsible for development of autoimmune disorders in the course of several pathologic conditions. This cytokine plays an important role in the pathogenesis of chronic inflammatory processes taking place, among others, in inflammatory bowel diseases (IBD) and chronic hepatitis B and C. The paper presents a review of literature concerning diagnostic and prognostic value of TGF-á level determinations in blood and tissue bioptates of patients with chronic non-specific enteritis and chronic hepatitis B and C.

    2/20

    Tytuł oryginału: Praktyczna strona reutylizacji dializatorów w polskich Stacjach Dializ - 2001.
    Tytuł angielski: Practical aspects of dialyzer reprocessing in Polish Dialysis Units - 2001.
    Autorzy: Miłkowski Andrzej, Liber Małgorzata
    Źródło: Nefrol. Dializ. Pol. 2002: 6 (3) s.170-177, il., tab., bibliogr. 84 poz., sum.
    Sygnatura GBL: 313,411

    Streszczenie polskie: Reutylizacja dializatorów jest szeroko stosowana - głównie ze względów ekonomicznych. Celem pracy jest próba podsumowania praktyki reutylizacji w polskich stacjach dializ. Analizie poddano informacje otrzymane z anonimowej ankiety dotyczącej warunków i bezpieczeństwa pracy w Stacjach Dializ przeprowadzonej przez Towarzystwo Pielęgniarek Dializacyjnych. Ankieta była rozesłana do Pielęgniarek Oddziałowych wszystkich 163 Stacji Dializ funkcjonujących w I kwartale 2001 r., i była powtórzeniem podobnych ankiet przeprowadzonych w 1996 i w 2000 roku. Na ankietę odpowiedziało 105 Stacji dializujących 4 945 pacjentów tj. 58,7 proc. dializowanej w tym czasie populacji chorych. Stwierdzono, że dializatory są reutylizowane w 99 spośród 105 Stacji. W czasie minionych 5 lat: - praktycznie zaprzestano reutylizacji linii krwi (spadek z 53,0 proc. do 1,9 proc. Stacji), - nadal reutylizowane są dializatory chorych infekcyjnych: jeszcze co czwarta Stacja reutylizuje dializatory chorych HBs(+) (spadek z 72,0 do 26,3 proc.), 60,9 proc. Stacji reutylizuje dializatory chorych anty-HCV(+) (wzrost z 54,0 proc.) a 14,1 proc. Stacji reutylizuje dializatory chorych gorączkujących i septycznych, - poprawiły się warunki w jakich wykonywana jest reutylizacja: 77 Stacji reutylizuje dializatory w osobnych pomieszczeniach (wzrost z 47,0 proc. do 73,7 proc. Stacji, w tym ze specjalnie zainstalowaną wentylacją z 35,0 do 52,4 proc.), ale w salach zabiegowych reutylizuje dializatory jeszcze co piąta ...

    Streszczenie angielskie: Dialyzer reuse is widely accepted - mainly for economic reasons. The aim of the study is to summarize the re-use practice in polish dialysis units. Information from anonymous inquiry concerning conditions and work safety in dialysis units taken by The Dialysis Nurse Society was analysed. The questionnaire was sent do Head Nurses of all 163 Dialysis Units functioning in the beginning of 2001 and it was a repetition of similar inquiries taken in 1996 and 2000. We received answers from 105 Units dialyzing 4 945 patients (58.7 p.c. of all dialysed population). It appears, that dialyzer reprocessing is actually performed in 99 of 105 Units. During the last five years: - reprocessing of blood lines was practically discontinued (fall from 53.0 p.c. to 1.9 p.c. of dialysis units); - dialyzers of infective patients are still being re-used: every fourth Unit is doing reprocessing of dializers of Hbs-positive patients (fall from 72.0 do 26.3 p.c.), 60.9 p.c. - of anty-HCV-positive patients (increase from 54.0 p.c.) and 14.1 p.c. Units - of infective and septic patients; - the conditions in which reprocessing of dialyzers are performed have improved: in 77 Units it is carried out in separate rooms (increase from 47.0 to 73.3 p.c. but with especjally designed ventillation systems from 35.0 to 52.4 p.c.). However, reprocessing is performed in the dialysis rooms in very fifth Unit (fall from 50.0 to 22.2 p.c.); - An improvement in indyvidual protective material usage has been also ...

    3/20

    Tytuł oryginału: Ultrastructural studies of experimental scrapie and Creutzfeldt-Jakob disease in hamsters. [P.] 1: Alterations of myelinated axons.
    Autorzy: Liberski Paweł P., Bratosiewicz-Wąsik Jolanta, Gajdusek D. Carleton, Brown Paul
    Źródło: Acta Neurobiol. Exp. 2002: 62 (3) s.121-129, il., bibliogr. s. 127-129
    Sygnatura GBL: 302,090

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • neurologia

    Typ dokumentu:
  • praca doświadczalna
  • tytuł obcojęzyczny

    Wskaźnik treści:
  • zwierzęta
  • chomiki

    Streszczenie angielskie: Classical and ultrastructural neuropathology of prion diseases are generally well described. Here we report that alternations of myelinated fibres in hamsters infected either with polioencephalopathic strains of scrapie or panencephalopathic strains of CJD (Echigo-1) are virtually identical and differ only quantitatively. In contrast, mice infected with the panencephalopathic Fujisaki strain of CJD exhibited much more elaborate changes of myelinated fibres.

    4/20

    Tytuł oryginału: Ultrastructural studies of experimental scrapie and Creutzfeldt-Jakob disease in hamsters. [P.] 2: Astrocytic and macrophage reaction towards axonal destruction.
    Autorzy: Liberski Paweł P., Bratosiewicz-Wąsik Jolanta, Gajdusek D. Carleton, Brown Paul
    Źródło: Acta Neurobiol. Exp. 2002: 62 (3) s.131-139, il., bibliogr. s. 137-139
    Sygnatura GBL: 302,090

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • neurologia

    Typ dokumentu:
  • praca doświadczalna
  • tytuł obcojęzyczny

    Wskaźnik treści:
  • zwierzęta
  • chomiki
  • Świnki morskie

    Streszczenie angielskie: We report hare the microglial (macrophage) and astrocytic reaction in several models of transmissible spongiform encephalopathies (TSEs) or prion diseases. With the low power electron microscopy it was readily apparent that myelinated vacuoles were surrounded by cells and their processes. The latter belonged either to hyperplastic reactive astrocytes or to macrophages. Typically, reactive astrocytes exhibited cytoplasm filled with innumerable glial filaments and, occasionally, other organelles (like cilia) and abundant tortuous intercellular junctions of adhesive plaque junction type. Desmosome-like junctions connecting astrocytic elements were also seen. As described earlier, astrocytic process were occasionally interdigitated with oligodendroglial cells and their processes. Two types of macrophages were readily described. The majority of them exhibited electron-dense cytoplasm and numerous "empty" vacuoles (digestive chambers) containing cellular debris. Occasional vacuoles were surrounded by a thin collar reminiscent of "lyre-like inclusions" of the second type of macrophages. Several mylinated fibres were clearly engulfed by the cytoplasm of a macrophage containing unusual annulate lamellae.

    5/20

    Tytuł oryginału: How do neurons degenerate in prion diseases or transmissible spongiform encephalopathies (TSEs): neuronal autophagy revisited.
    Autorzy: Liberski Paweł P., Gajdusek D. Carleton, Brown Paul
    Źródło: Acta Neurobiol. Exp. 2002: 62 (3) s.141-147, il., bibliogr. s. 145-147
    Sygnatura GBL: 302,090

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • neurologia

    Typ dokumentu:
  • praca doświadczalna
  • tytuł obcojęzyczny

    Wskaźnik treści:
  • zwierzęta
  • chomiki

    Streszczenie angielskie: As in other neurodegenerative diseases such as Alzheimer's disease, neurons in prion diseases or transmisible spongiform encephalopathies (TSEs) die via programmed cell death of which the apoptotic process is relatively well characterized. A subcellular alteration linked to apoptosis is the formation of autophagic vacuoles, which we and others demonstrated in CJD- and scrapie-affected rodent brains. Autophagy may co-exist with apoptosis or may precede it and the process may be induced by apoptosis stimuli. Here, we extend these observations using different model of scrapie and CJD. Both scrapie models (the 265K and 22C-H) demonstrated autophagic vacuoles with the same frequency; hence, they will be described together. While the following changes had been observed simultaneously in different areas of the same sample, this description is organised as if it followed a sequence of events. First, a part of the neuronal cytoplasm was sequestrated by concentric arrays of membrane; that part of the cytoplasm closed by membranes appeared relatively normal but its density often appeared increased. Next, electron density of the central dramatically increased. Then, membranes proliferated within the cytoplasm in a labyrinth-like manner and an area sequestrated by these membranes enlarged and became more complex structure consisting of vacuoles, electron-dense area and areas of normally-looking cytoplasm connected with convoluted membranes. Finally, a large area of the cytoplasm was transformed into a collection of autophagic vascuoles of different sizes. Virtually identical alternations, albeit with much lower frequency, were seen in terminally ill CJD-affected hansters.

    6/20

    Tytuł oryginału: Codon 219 in Creutzfeld-Jakob disease in Poland.
    Autorzy: Bratosiewicz-Wąsik Jolanta, Wąsik Tomasz J., Liberski Paweł P.
    Źródło: Acta Neurobiol. Exp. 2002: 62 (3) s.149-151, il., bibliogr. s. 151
    Sygnatura GBL: 302,090

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • neurologia

    Typ dokumentu:
  • praca kliniczna
  • tytuł obcojęzyczny
  • komunikat

    Wskaźnik treści:
  • ludzie
  • in vitro

    Streszczenie angielskie: Prion diseases are a group of etiologically heterogenous diseases. In addition to familial cases linked to mutations of PRNP open reading frame they include also cases of unknown etiology. One of the susceptibility factors to sporadic as well as iatrogenic prion diseases are PRNP polymorphisms. In the present study, we analyzed sequences of the PRNP gene codon 219 of 16 Polish CJD cases and we found heterozygous GAG to GAT changes on the sense strand and only wild type sequences on an antisense strand. The RFLP technique was used to verify this divergence and only wild type sequences were revealed.

    7/20

    Tytuł oryginału: Prion diseases: a dual view of the prion hypothesis as seen from a distance.
    Autorzy: Liberski Paweł P., Jaskólski Mariusz
    Źródło: Acta Neurobiol. Exp. 2002: 62 (3) s.197-226, il., tab., bibliogr. [269] poz.
    Sygnatura GBL: 302,090

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • neurologia

    Typ dokumentu:
  • tytuł obcojęzyczny

    Wskaźnik treści:
  • ludzie
  • zwierzęta

    Streszczenie angielskie: We review the historical background and principles of the prion theory in its current shape. We showed that most of data may be still interpreted dually according to the protein only hypothesis and according to the theory in which additional component is necessary to comprise the infectivity. The enormous impact of structural biological studies is also stressed.

    8/20

    Tytuł oryginału: Choroby peroksysomalne.
    Tytuł angielski: Peroxysomal diseases.
    Autorzy: Bratosiewicz Jolanta, Liberski Paweł P.
    Źródło: Aktual. Neurol. 2002: 2 (1) s.70-82, il., tab., bibliogr. 112 poz., sum.
    Sygnatura GBL: 313,631

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • neurologia
  • genetyka

    Wskaźnik treści:
  • ludzie

    Streszczenie polskie: Choroby peroksysomalne są heterogenną grupą genetycznie uwarunkowanych chorób o niezwykle złożonym tle i słabo poznanej patogenezie. Choroby peroksysomalne podzielone są na dwie kategorie: - wywołane zaburzeniami biogenezy peroksysomów, powodującymi brak lub niedostatek normalnie funkcjonujących organelli; - powodowane defektem jednej lub wielu peroksyn bez uszkodzenia struktury peroksysomu. Do pierwszej grupy należy zespół Zellwegera (ang. Zellweger syndrome, ZS) oraz jego łagodniejsze warianty - adrenoleukodystrofia noworodków (ang. neonatal adrenoleukodystrophy, NALD) i dziecięca postać choroby Refsuma (ang. infantile Refsume disease, IRD). Chorobom tym towarzyszą te same zmiany biochemiczne i morfologiczne o różnym nasileniu. Do drugiej grupy zalicza się: - adrenoleukodystrofię sprzężoną z chromosomem X (klasyfikowaną dawniej jako choroba Schildera); - izolowane defekty degradacji VLCFA; - klasyczną chorobę Refsuma; - hiperoksalurię typu I. W pracy tej dokonujemy podsumowania badań molekularnych, obrazu klinicznego i neuropatologicznego całej grupy chorób.

    9/20

    Tytuł oryginału: Wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba i nowy podział sporadycznej postaci choroby Creutzfeldta-Jakoba.
    Tytuł angielski: Variant Creutzfeldt-Jakob disease and novel classification of sporadic Creutzfeld-Jakob disease.
    Autorzy: Liberski Paweł P., Grams Rafał, Bratosiewicz Jolanta
    Źródło: Aktual. Neurol. 2002: 2 (2) s.112-124, il., tab., bibliogr. 62 poz., sum.
    Sygnatura GBL: 313,631

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • neurologia
  • choroby zakaźne
  • psychiatria i psychologia

    Typ dokumentu:
  • praca kliniczna

    Wskaźnik treści:
  • ludzie
  • dzieci 13-18 r.ż.
  • dorośli 19-44 r.ż.

    Streszczenie polskie: Przedstawiamy współczesne kryteria diagnostyczne wariantu choroby Creutzfeldta-Jakoba (vCJD), będącego wynikiem pasażu encefalopatii gąbczastej bydła (BSE) na człowieka. vCJD występuje u ludzi młodych (średnia wieku - 29 lat) i przebiega długo (kilkanaście miesięcy). Początkowo manifestuje się objawami psychotycznymi (lęk, agresja, zaburzenia zachowania, halucynacje), a następnie neurologicznymi (bolesne dysestezje kończyn, ruchy mimowolne, objawy piramidowo-pozapiramidowe). Otępienie dołącza się w poźniejszej fazie choroby. Charakterystyczny jest hiperintensywny sygnał w poduszce wzgórza w projekcji T2 MRI.

    10/20

    Tytuł oryginału: Choroba Schildera.
    Tytuł angielski: Schilder's disease.
    Autorzy: Liberski Paweł P.
    Źródło: Aktual. Neurol. 2002: 2 (2) s.125, bibliogr. 3 poz.
    Sygnatura GBL: 313,631

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • neurologia
  • pediatria

    Wskaźnik treści:
  • ludzie

    11/20

    Tytuł oryginału: Apoptoza w nieastrocytarnych guzach mózgu u dzieci : praca doktorska
    Autorzy: Buczyński Jarosław, Liberski Paweł P. (promot.).; Uniwersytet Medyczny Katedra Onkologii, Zakład Biologii w Łodzi
    Źródło: 2002, 73 k. : il., tab., bibliogr. 138 poz., streszcz., maszyn.
    Sygnatura GBL: 45/20393

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • neurologia
  • pediatria
  • onkologia

    Typ dokumentu:
  • praca doświadczalna
  • praca doktorska

    Wskaźnik treści:
  • ludzie
  • in vitro

    12/20

    Tytuł oryginału: Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego w świetle klasyfikacji WHO 2000.
    Tytuł angielski: Tumours of the central nervous system in the light of the WHO 2000 classification.
    Autorzy: Jaskólski Dariusz J., Papierz Wielisław, Rieskie Piotr, Biernat Wojciech, Liberski Paweł. P.
    Źródło: Aktual. Neurol. 2002: 2 (3) s.200-235, il., tab.
    Sygnatura GBL: 313,631

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • neurologia
  • onkologia

    Typ dokumentu:
  • praca epidemiologiczna
  • standard

    Wskaźnik treści:
  • ludzie

    Streszczenie polskie: W pracy tej omawiamy zagadnienia związane z nową klasyfikacja nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (oun) ogłoszoną przez WHO w 2000 r. Klasyfikacja ta przyniosła wiele zmian, uwzględnione w niej zostały także nowe jednostki chorobowe, np. glejak struniakowaty (ang. chordoid glioma) czy tłuszczakonerwiak komórkowy móżdżku (ang. cerebellar liponeurocytoma). Klasyfikacja WHO 2000 jest w chwili obecnej obowiązującym standardem. Jednocześnie coraz większą pomoc w zrozumieniu procesów nowotworowych oferuje biologia molekularna: wykrycie dwóch odrębnych dróg powstawania glioblastoma lub glejaków mieszanych jest tego najlepszym przykładem.

    13/20

    Tytuł oryginału: Apoptosis in non-astrocytic brain tumours in children.
    Autorzy: Buczyński Jarosław, Jesionek-Kupnicka Dorota, Kordek Radzisław, Zakrzewski Krzysztof, Polis Leszek, Liberski Paweł P.
    Źródło: Folia Neuropathol. 2002: 40 (3) s.155-159, il., tab., bibliogr. 15 poz.
    Sygnatura GBL: 304,961

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • neurologia
  • onkologia

    Typ dokumentu:
  • praca kliniczna
  • tytuł obcojęzyczny

    Wskaźnik treści:
  • ludzie

    Streszczenie angielskie: Apoptosis is a process of great significance in cell biology. It plays a crucial role in both physiological and pathological conditions. An example is a tumour growth that is based on a subtle balance between cell division and cell death. Previously necrosis was considered to be the major type of cell death in tumours. Many recent investigations have focused on apoptosis, a phenomenon of great importance, and it is this type of cell death that is frequently "chosen" by a moribund cell. The objects of our interest were central nervous system (CNS) tumours, in which we estimated the number of apoptotic cells and sought for any correlation between the intensity of apoptosis and other markers of proliferation. Therefore, we studied CD34, the marker of angiogenesis, and Ki67, the marker of cell proliferation. We investigated 19 medulloblastomas and 15 ependymomas, among which 6 were anaplastic. We used in-situ labelling of DNA fragments to detect apoptosis in paraffin-embedded tissues. The mean value of the apoptotic ratio (AR) for all examined brain tumours was 0.012 with a standard deviation (SD) of 0.032, for medulloblastomas 0.021 (SD 0.04), for ependymomas 0.001 (SD 0.002) and for anaplastic ependymomas 0.004 (SD 0.003).

    14/20

    Tytuł oryginału: Przekonania a poczucie koherencji wśród kobiet współuzależnionych od alkoholu.
    Tytuł angielski: Opinions versus feeling of coherence among alcohol addicts' partners (women).
    Autorzy: Libera Aneta
    Źródło: Zdr. Publ. 2002: 112 supl. 1: Edukacja zdrowotna i promocja zdrowia na progu XXI wieku s.121-123, bibliogr. 6 poz., sum. - Konferencja pt. Edukacja zdrowotna i promocja zdrowia na progu XXI wieku Biłgoraj 21-22.09. 2002
    Sygnatura GBL: 301,109

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • psychiatria i psychologia

    Typ dokumentu:
  • praca związana ze zjazdem

    Wskaźnik treści:
  • ludzie
  • płeć żeńska

    Streszczenie polskie: Praca przedstawia zależności, jakie zachodzą pomiędzy przekonaniami osób współuzależnionych a ich poczuciem koherancji rozumianym jako poczucie przewidywalności i wytłumaczalności występujących w życiu wydarzeń oraz poczucie wpływu na swoje życie. Destrukcyjne przekonania koalkoholiczek dotyczą obszaru własnej osoby, małżeństwa, rodziny, relacji między kobietą a mężczyzną, porządku świata, celów życiowych, które wzmacniają poczucie bezradności, straty i lęk przed zmianą oraz unimożliwiają poszukiwanie nowych rozwązań, w tym także szukanie pomocy poza rodzina. Przekonania i poczucie koherancji wykazują zależności ujemne - im bardziej destrukcyjne przekonania posiadają osoby współuzależnione, tym mniejsze jest ich poczucie koherancji.

    Streszczenie angielskie: The study shows relation between opinions of alcohol addicts' partners and their feeling of coherance understood as ability to anticipate and explain life events and consciousness of being able to influence one's own life. Destructive opinions of alcohol addicts' partners concern the area of their own person, marriage, family, manwomen relationship, order of the world and life objectives which intensifies feeling of hopelessness, loss, fear of changes and makes it impossible to lock for new solutions, including search for help outside of the family. Opinion and feeling of coherence have negative correlations - the greater destructive opinions th alcohol addicts' partners have the lower is their feeling of coherence.

    15/20

    Tytuł oryginału: Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego w świetle klasyfikacji WHO 2000.
    Tytuł angielski: Tumours of the central nervous system in the light of the WHO 2000 classification. P. 2.
    Autorzy: Jaskólski Dariusz J., Papierz Wielisław, Rieske Piotr, Biernat Wojciech, Liberski Paweł P.
    Źródło: Aktual. Neurol. 2002: 2 (4) s.287-336, il., tab., bibliogr. 342 poz., sum.
    Sygnatura GBL: 313,631

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • neurologia
  • onkologia

    Wskaźnik treści:
  • ludzie

    Streszczenie polskie: W pracy tej omawiamy zagadnienia związane z nową klasyfikacją nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (oun) ogłoszoną przez WHO w 2000 r. Klasyfikacja ta przyniosła wiele zmian, uwzględnione w niej zostały także nowe jednostki chorobowe, np. glejak struniakowaty (ang. chordoid glioma) czy tłuszczakonerwiak komórkowy móżdżku (ang. cerrebellar liponeurocytoma). Klasyfikacja WHO 2000 jest w chwili obecnej obowiązującym standardem. Jednocześnie coraz większą pomoc w zrozumieniu procesów nowotworowych oferuje biologia molekularna: wykrycie dwóch odrębnych dróg powstawania glioblastoma lub glejaków mieszanych jest tego najlepszym przykładem.

    Streszczenie angielskie: We report here current concepts of the central nervous system tumours as promulgated by the recent WHO 2000 classification. The latter classification introduced several new concepts and outlined ner entities - for example, chordoid glioma and cerebellar liponeurocytoma. Besides, molecular biology plays the pivotal role for current understanding of tumour development. The discovery of two paths leading to the formation of glioblastoma and mixed gliomas are the best examples of the latter statement.

    16/20

    Tytuł oryginału: Genetyka migreny.
    Tytuł angielski: Genetics of migraine.
    Autorzy: Liberski Paweł P.
    Źródło: Aktual. Neurol. 2002: 2 (4) s.354-356, bibliogr. 30 poz., sum.
    Sygnatura GBL: 313,631

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • neurologia

    Wskaźnik treści:
  • ludzie

    Streszczenie polskie: Od dawna wiadomo, że migrena występuje rodzinnie, jednak dopiero doniesienia ostatnich lat dostarczyły danych o molekularnym podłożu tej choroby. W pracy tej omówiono genetykę rodzinnej migreny hemiplegicznej, migreny z aurą oraz rodzinnego klasterowego bólu głowy. Wyniki omawianych badań sugerują, że migrena jest, pod względem genetycznym, heterogenną grupą jednostek chorobowych.

    Streszczenie angielskie: In has been known for decades that migraine shows a strong familiar aggregation. Recent studies provide data on molecular basis of this common neurological disease. This paper reviews genetics of familial hemiplegic migraine, migraine with aura, and familial cluster headache. According to these data migraine seems to be a group of polygenetic multifactorial disorders.

    17/20

    Tytuł oryginału: Dziedziczne choroby móżdżku (heredoataksje) i rdzenia oraz rzadkie, genetycznie uwarunkowane choroby neurozwyrodnieniowe OUN.
    Tytuł angielski: Hereditary cerebellar and spinal diseases.
    Autorzy: Liberski Paweł P.
    Źródło: Aktual. Neurol. 2002: 2 (4) s.357-372, il., tab., bibliogr. 139 poz., sum.
    Sygnatura GBL: 313,631

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • neurologia
  • genetyka

    Wskaźnik treści:
  • ludzie

    Streszczenie polskie: W pracy przedstawiono podstawowe kategorie dziedzicznych chorób mózgu i rdzenia kręgowego. Jest to obszerna grupa chorób o podobnych objawach klinicznych i nakładającym się obrazie neuropatologicznym. Ich różnicowanie jest z reguły możliwe na podstawie badań molekularnych.

    Streszczenie angielskie: I report here hereditary diseases of the cerebellum and the spinal cord. It is a large group of diseases characterized by similar clinical picture and practically indistinguishable neuropathological presentation. Their differential diagnosis is based on sophisticated molecular approach.

    18/20

    Tytuł oryginału: Langerhans cell histiocytosis in a patient with systemic lupus erythematosus: a clonal disease responding to treatment with cladribine, and cyclophosphamide.
    Autorzy: Robak Tadeusz, Kordek Radzisław, Robak Ewa, Bartkowiak Jacek, Biernat Wojciech, Liberski Paweł, Błoński Jerzy
    Źródło: Leuk. Lymphoma 2002: 43 (10) s.2041-2046, il., bibliogr. 27 poz.
    Sygnatura GBL: 312,939

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • immunologia
  • onkologia
  • dermatologia i wenerologia

    Typ dokumentu:
  • praca kazuistyczna
  • praca opublikowana za granicą
  • tytuł obcojęzyczny

    Wskaźnik treści:
  • ludzie
  • dorośli 45-64 r.ż.
  • płeć żeńska

    Streszczenie angielskie: Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare neoplastic disease of specific dentritic cells which belong to the monocyte-macrophage system. The association of LCH with autoimmune disease is extremely rare and to our knowledge its coexistence with systemic lupus erythematous (SLE) has not been described so far. We report a case of LCH affecting liver, spleen and abdomen lymph nodes, which developed in an adult female six years after diagnosis of SLE treated for a long time with prednisone. Histology showed infiltration of characteristic Langerhans cells with folded, grooved or lobulated nuclei with fine chromatin. In the background there were eosinophils, lymphocytes and CD-68-positive histiocytes. The neoplastic cells were S100p-immunopositive, but stained negatively for CD1a-probably as the result of overfixation of consulted material. CD-68 was present mostly in macrophages. Ultrastructurally, the tumour cells presented structures consistent with Birbeck granules. Clonal origin of neoplastic cells was shown using the HUMARA-PCR assay. The disease was refractory to treatment with high doses of prednisone and vincristine but complete response was achieved after treatment with caldribine combined with cyclophosphamide.

    19/20

    Tytuł oryginału: Lymphoplasmacytic lymphoma with monoclonal gammopathy-related pseudo-gaucher cell infiltration in bone marrow and spleen-diagnostic and therapeutic dilemmas.
    Autorzy: Robak Tadeusz, Urbańska-Ryś Halina, Jerzmanowski Piotr, Bartkowiak Jacek, Liberski Paweł, Kordek Radzisław
    Źródło: Leuk. Lymphoma 2002: 43 (12) s.2343-2350, il., bibliogr. 36 poz.
    Sygnatura GBL: 312,939

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • hematologia
  • onkologia

    Typ dokumentu:
  • praca kazuistyczna
  • praca opublikowana za granicą
  • tytuł obcojęzyczny

    Wskaźnik treści:
  • ludzie
  • dorośli 45-64 r.ż.
  • płeć męska

    Streszczenie angielskie: Gaucher-like cells have occasionally been described in various haematological malignancies including Hodgkin's disease, non-Hodgkin's lymphoma, multiple myeloma (MM) and chronic myelogenous leukemia (CML). A special type of this phenomenon is crystal-storing histocytosis or the so-called pseudo-pseudo Gaucher cells (PPGC) in which crystalline protein storage in macrophages is induced by paraproteinemia. Here we describe a 54-year-old man with an initial suspicion of Gaucher disease and monoclonal IgA gammopathy in whom a correct diagnosis of lymphoplasmacytic lymphoma (LPL) with massive infiltration of bone marrow and spleen by PPGC was confirmed by immunological, ultrastructural and molecular characterisation. The activity of leukocyte beta-glucocerebrosidase was only slightly elevated (7.3 nmol/mg protein/1h) which ruled out the diagnosis of classic Gaucher's disease. The patient received two courses of CHOP without improvement and anti-CD20 monoclonal antibody (rituximab) with only temporary stabilisation. Subsequently, he underwent splenectomy because of prolonged severe pancytopenia and a suspicion of hypersplenism. After splenectomy significant haematological improvement was observed. Following anti-CD20 therapy, changes in immunoprofile and morphology of tumour cells were evident. Before treatment the population of LPL was more divergent, with expression of LCA, CD20, CD38 and CD138. However, after the treatment, there were more mature plasma cells which no longer expressed CD20 antigen-this picture was more consistent with the diagnosis of plasma cell myeloma...

    20/20

    Tytuł oryginału: Cytomegalovirus disease in neonates and infants - clinical presentation, diagnostic and therapeutic problems - own experience.
    Autorzy: Liberek Anna, Rytlewska Marlena, Szlagatys-Sidorkiewicz Agnieszka, Bako Wanda, Łuczak Grażyna, Sikorska-Wiśniewska Grażyna, Korzonut. Maria
    Źródło: Med. Sci. Monitor 2002: 8 (12) s.CR815-CR820, il., bibliogr. 23 poz.
    Sygnatura GBL: 313,278

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • pediatria
  • mikrobiologia

    Typ dokumentu:
  • praca kliniczna
  • tytuł obcojęzyczny

    Wskaźnik treści:
  • ludzie
  • noworodki
  • niemowlęta
  • płeć męska
  • płeć żeńska

    Streszczenie angielskie: Background: The aim of the study was to present diagnostic problems, different clinical presentations and results of treatment of cytomegalovirus infections in neonates and infants. Material and methods: The study was carried out in a group of 31 children from 10 days to 12 months of age (17 boys, 14 girls). The diagnosis was based on serological investigations (presence of specific IgM antibodies and/or increasing titer of IgG antibodies), presence of intermediate or early CMV antigen in peripheral blood leukocytes or positive blood or urine PCR results. The treatment of 25 cases involved intravenous administration of gancyclovir at 5-7 mg/kg daily doses for 14-21 days. In 1 case, hyperimmunized anti-CMV serum - Cytotect was used. Results: The most common clincal symptoms were jaundice, hepato- and splenomegaly. Clinical investigations demonstrated increased aminotransferase activity and the signs of cholestasis. Other frequent findings included anemia, leukocytosis with atypical lymphocyte forms present, as well as thrombocytopenia. In majority treated patients, rapid regression of the clinical symptoms and normalization of transaminases activity was observed. Good outcome of the therapy was confirmed by immunological investigations. The effecst of the therapy were similar irrespective of the dosee and duration of gancyclovir treatment. The tolerance of the drug was good - no indications for discontinuation of the treatment were observed in any of the patients. Conclusions: The clinical presentations of cytomegalovirus disease in infants are varied, the diagnosis...

    stosując format: