Wynik wyszukiwania w bazie Polska Bibliografia Lekarska GBL

Zapytanie: KUDLICKI
Liczba odnalezionych rekordów: 2



Przejście do opcji zmiany formatu | Wyświetlenie wyników w wersji do druku
1/2

Tytuł oryginału: Dwukierunkowy częstoskurcz komorowy - aktualny stan wiedzy.
Tytuł angielski: Bidirectional ventricular tachycardia - the present state of knowledge.
Autorzy: Kudlicki Janusz, Widomska-Czekajska Teresa
Źródło: Pol. Prz. Kardiol. 2002: 4 (4) s.367-372, il., bibliogr. 28 poz., sum.
Sygnatura GBL: 313,529

Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • kardiologia
  • pediatria
  • genetyka

    Typ dokumentu:
  • praca kazuistyczna

    Wskaźnik treści:
  • ludzie
  • płeć męska
  • płeć żeńska

    Streszczenie polskie: Dwukierunkowy częstoskurcz komorowy (bidirectional ventricular tachycardia) jest rzadko spotykanym zaburzeniem rytmu serca, a mechanizm jego powstawania wciąż nie jest jasny. Charakteryzuje się on naprzemienną zmianą osi elektrycznej serca w płaszczyźnie czołowej w kolejnych ewolucjach o około 180 stopni. Występuje zwykle rodzinnie (rodzinny polimorficzny częstoskurcz komorowy - familal polymorphic ventricular tachycardia), uznawany jest również za typowe zaburzenie rytmu w przebiegu zatrucia naparstnicą. Pojawia się w sytuacjach, w któ ych dochodzi do podwyższonej aktywności adrenergicznej, jak np. wysiłek fizyczny lub stres emocjonalny (częstoskurcz katecholaminozależny lub częstoskurcz wyzwalany stresem - catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, stress-induced polymorphic ventricular tachycardia). Podłożem choroby jest mutacja genu sercowego receptora rianodyny RYR2 (1q42-q43), przekazywana w sposób autosomalny dominujący lub genu sercowego kalsekwestryny (1p13,3-p11), przekazywana w sposób autosomalny recesywny. Niekontrolowane uwalnianie jonów wapnia z siateczko sarkoplazmatycznej do cytoplazmy jest źródłem patologicznej aktywności, wyzwalanej przez późne depolaryzacje następcze. Nagłe zgony są najbardziej dramatycznym objawem spotykanym w rodzinach dotkniętych chorobą. Skumulowana śmiertelność do wieku 30 lat wynosi ok. 31 proc. Własne doświadczenia autorów dotyczą rodziny, w której dwaj bracia zmarli nagle w wieku 6 miesięcy i 12 lat, a 4 siostry mają liczne komrowe zaburzenia rytmu serca z epizodami częstoskurczu dwukierunkowego i zespołami MAS. Lekami z wyboru są blokery receptorów á-adrenergicznych, a przy braku ich skuteczności wskazane jest wszczepienie kardiowertera-defibrylatora.

    Streszczenie angielskie: Bidirectional ventricular tachycardia (VT) is a rare arrhythmia, the pathogenesis of which remains unclear till now. It is characterized by changing frontal electric heart axis up to 180 degrees in every alternate QRS complex. Usually it is familial (familial polymorphic VT-FPVT), but could be also due to digitalis toxicity. Polymorphic VT is induced by catehcolaminergic stimulation, like physical exertion or emotional stress (catecholaminergic polymorphic VT, stress-induced polymorphic VT). The underlying cause of the disease is ryanodine 2 receptor (RYR2) gene mutation (1q42-q43), with autosomal dominant inheritance or calsequestrin 2 gene mutation (1p13.3 - o11) with autosomoal recessive inheritance. Uncontrolled calcium leakage from sarcoplasmatic reticulum to cytosol causes pathological activity triggered by delayed afterdepolarisations. Sudden death is the most dramatic complication of the disease. Cumulated mortality rate up to the age of 30 is about 31 p.c. Our own experience consists of one family where 2 brothers died suddenly in their age of 6 months and 12 years and 4 sisters have multiple ventricular arrhythmias with bidirecitonal tachycardia and MAS-syndrome episodes. The treatment of choice are á-adrenergic blocking agents and in case of their ineffectiveness - implantation of cardioverter-defibrillator (ICD).

    2/2

    Tytuł oryginału: Mnogie, złożone komorowe zaburzenia rytmu serca u 4 sióstr - przebieg ciąż i porodów.
    Tytuł angielski: Multiple, complex ventricular heart rhythm disturbances in 4 sisters - the course of pregnancies and labours.
    Autorzy: Kudlicki Janusz, Widomska-Czekajska Teresa
    Źródło: Folia Cardiol. 2002: 9 (4) s.379-386, il., bibliogr. 22 poz., sum.
    Sygnatura GBL: 313,196

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • kardiologia

    Typ dokumentu:
  • praca kazuistyczna

    Wskaźnik treści:
  • ludzie
  • dorośli 19-44 r.ż.
  • płeć żeńska
  • ciąża

    Streszczenie polskie: W pracy przedstawiono przebieg kliniczny ciąży i porodu u 4 sióstr z licznymi komorowymi zaburzeniami rytmu serca pod postacią bigeminii i trigeminii oraz salw samoograniczającego się wielokształtengo częstoskurczu, zwykle dwukierunkowego. Obraz EKG cechował się również olbrzymią falą U o zmiennym nasileniu, przy prawidłowym odstepie QT, liczonym bez falu. U. U wszystkich sióstr wystę owały epizody omdleń, w jednym przypadku konieczny był masaż zewnętrznyn serca. Dwaj bracia w tej rodzinie zmarli nagle w wieku 6 miesiecy i 12 lat. Autorzy sugerują rozpoznanie rodzinnego częstoskurczu polimorficznego, nazywanego też częstoskurczem katecholaminozależnym (FPMVT, CPMVT), schorzenia dziedziczącego się w sposób autosomalny dominujący, powstałęgo na tle defektu sercowego receptora rianodynowegi *RyR2), który odpowiada za transport jonów wapniowych z siateczki sarkoplazmatycznej do cytoplazmy. CHarakterystyczny wygląd sióstr wskazuje na współistniejaćą chorobą o podłożu genetycznym z fenotypem zbliżonym do opisywanego w zespole Noonan. Siostry były w ciąży odpowiednio w wieku 19, 25, 25 i 31 lat. Trzy kobiety otrzymywały metoprolol w małych dawkach ze wzgledu na ciążę oraz współistneijacą tendencję do bradykardii. Jedna nie stosowała faramkoterapii w okresie ciąży. Najstrsza z sióśtr urodziła siłami natury, dwie kolejne za pomocą cięcia cesarskiego ze wskazań położniczych. U najmłodszej siostry ciąża zakończyła się niepowodzeniem - nastąpiło obumarcie płodu w 15 tygodniu. ...

    Streszczenie angielskie: The aim of the study was evaluation of the clinical course of pregnancies and labours in 4 sisters with multiple, complex ventricular heart rhythm disturbances in form of polymorphic ventricular extrasystoles, and non-sustained bidirectional and polymorphic ventricular tachycarida episodes. The U wave was prominent of different degree in time, but QT intervall was normal. All sisters sufferedd from syncopal and presyncopal attacks, in one case it was necessary to perform external cardiac massage. Two brothers died suddenly in their childhood. The diagnosis which is suggested may be a familial polymorphic ventricular tachycardia (FPMVT), autosomal dominant inherited diseases, known also as a catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPMVT), due to ryanodine receptor type 2 defect (RYR2) and secondary calcium ion-channel of sarcoplasmatic reticulum dysfunciton. THere is a characteristic phenotype of all sisters, suggesting some genetic inherited disease - possible Noonan syndrome. The sisters were pregnant at their age of 19, 25, 25 and 31 years. Three of them were treated with á-blockers (metoprolol or propranolol) with caution because of tendency to bradycardia. One woman aovided pharmacotherapy during pragnancy. The youngest sister was pregnant last year, but her pregnancy was terminated on 15th week of gestation because of intrauterine fetal death. The course of pregnancy and post partum period of other woment was uneventfull. One sister delivered ...

    stosując format: