Wynik wyszukiwania w bazie Polska Bibliografia Lekarska GBL

Zapytanie: HELBIG
Liczba odnalezionych rekordów: 2



Przejście do opcji zmiany formatu | Wyświetlenie wyników w wersji do druku

1/2

Tytuł oryginału: PRCA - wybiórcza aplazja układu czerwonokrwinkowego, etiologia, patogeneza, czynniki ryzyka.
Tytuł angielski: PRCA - pure red cell aplasia, aetiology, pathogenesis risk facotrs.
Autorzy: Helbig Grzegorz, Hołowiecki Jerzy
Źródło: Nefrol. Dializ. Pol. 2002: 6 (4) s.203-206, bibliogr. 33 poz., sum.
Sygnatura GBL: 313,411

Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • hematologia
  • toksykologia

    Wskaźnik treści:
  • ludzie

    Streszczenie polskie: Aplazja czystoczerwonkrwinkowa jest rzadkim schorzeniem hematologicznym, charakteryzującym się głęboką anemią z prawie całkowitą nieobecnością komórek linii erytroidalnej w szpiku przy prawidłowo zachowanej funkcji komórek linii mieloidalnej i megakariocytowej. Postać wrodzona pojawia się we wczesnym dzieciństwie i jest wynikiem zaburzeń genetycznych dotyczących przede wszystkim linii erytroidalnej. U dorosłych, aplazja czystoczerwonokrwinkowa ma najczęściej podłoże autoimmunologiczne, kiedy to przeciwciała lub limfocyty T i NK atakują prekurosry linii erytroidalnej. W sporadycznych przypadkach choroba ta związana jest z zakażeniem parwowirusem B19 lub indukowana jest przez leki. W ostatnim czasie notuje się zwiększoną ilość przypadków aplazaji czystoczerwonokrwinkowej indukowanej erytropoetyną. Do chwili obecnej opisano około 150 chorych z aplazją i obecnością przeciwciał anty-erytropoetynowych. Wykazano ponadto, że przeciwciała te reagują krzyżowo ze wszystkimi dostępnymi na rynku rekombinowanymi erytropoetynami, stąd w przypadku rozpoznania aplazji wskazane jest natychmiastowe przerwanie leczenia. Wystąpienie reakcji immunologicznej po erytropoetynie zależy od wielu czynników. Jeżeli lek sam w sobie posiada potencjalne właściwości immunogenne, to podskórne jego podanie może ułatwić pojawienie się skutków klinicznych. Artykuł dokonuje przeglądu aktualnego stanu wiedzy na temat etiologii aplazji czystoczerwonokrwinkowej ze szczególnym uwzględnieniem przypadków związanych ze stosowaniem erytropoetyny.

    Streszczenie angielskie: Pure red cell aplasia (PRCA) is a rare hematologic disorder characterized by an almost complete absence of erythroid precursors in the bone marrow, but essetially normal granulopoiesis and megakaryopoiesis. The congenital form develops early in childhood and results from genetic defects predominantly affecting the erythropoietic lineage. In adults, pure red cell aplasia is usually an autoimmune disorder in which antibodies or lymphocytes T and NK attack erythroid precursors. Occasionally, PRCA can be attributed to infection with parvovirus B19 or to drugs. Recently, a pure red cell aplasia has been identified, that is linked to antibodies, that are induced by erytropoietin. The number of patients, who developed epoetin-induced PRCA, is still increasing and up to now about 150 cases were diagnosed. Anti-erythropoietin antibodies crossreact with all commercially available recombinant erythropoeitins, so when such antibodies are found, the treatment should be stopped immediately. Many factors are thought to influence the immunogenicity of epoetin. If the drug has a potential immunogenic property on its own, the subcutaneous route of application may facilitate the appearance of clinical consequences. This article reviews the present knowledge on the aetiology of the diverse types of PRCA with particular attention to the cases associated with the administration of erythropoietin.


    2/2

    Tytuł oryginału: Allotransplantacja szpiku kostnego od ojca [do córki] może być skutecznym zabiegiem ratunkowym w nawrocie ostrej białaczki limfoblastycznej po autotransplantacji.
    Tytuł angielski: Allogenic bone marrow transplantation from father to daughter as an effective, salvage procedure in a patient with acute lymphoblastic leukemia who relapsed after an autograft.
    Autorzy: Helbig Grzegorz, Saduś-Wojciechowska Maria, Krawczyk-Kuliś Małgorzata, Hołowiecki Jerzy
    Źródło: Acta Haematol. Pol. 2002: 33 (2) s.249-256, tab., bibliogr. 21 poz., sum.
    Sygnatura GBL: 305,450

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • pediatria
  • onkologia
  • transplantologia
  • hematologia

    Typ dokumentu:
  • praca kazuistyczna

    Wskaźnik treści:
  • ludzie
  • dzieci 13-18 r.ż.
  • płeć żeńska

    Streszczenie polskie: Opisano 17-letnią pacjentkę z nawrotem ostrej białaczki limfoblastycznej typu pre- pre B. Pomimo zastosowania konsekwentnego leczenia chemioterapeutycznego i uzyskania remisji w czasie niespełna 4 tygodni od rozpoczęcia indukcji, nawrót choroby nastąpił w pierwszym roku od rozpoznania choroby. Po skutecznym leczeniu reindukującym i konsolidującym (CR2) u chorej wykonano autotransplantację szpiku. W 2 lata pożniej nastąpił nawrót białaczki z obecnością 44 proc. komórek limfoblastycznych w badaniu biopsyjnym szpiku. Pacjentka nie miała rodzeństwa, ale okazało się że ojciec jest zgodny w I i II klasie HLA. Po uzyskaniu kolejnej, trzeciej remisji (CR3) wykonano allotransplantację, stosując kondycjonowanie BuCy i przeszczepiając 1,8 x 10**6 komórek CD34 +/kg mc. Początkowo obserwowano prawidłową regenerację układu krwiotwórczego, ale po 10 tygodniach ujawniło się upośledzenie funkcji szpiku, co było powodem wykonania kolejnego przeszczepu - komórek macierzystych z krwi obwodowej ojca (AlloHCT). Obecnie pacejentka w 21 miesiącu po AlloHTC znajduje się w stadium całkowitej remisji, a badanie chimeryzmu wykazuje męski fenotyp dawcy. W dyskusji omówiono wyniki transplantacji szpiku w ostrej białaczce limfoblastycznej w zależności od stadium choroby i czynników ryzyka.

    Streszczenie angielskie: The paper describes a 17-year old female patient with ALL type pre- pre B, who relapsed after an autograft. In less than 4 weeks from the introduction of constant chemotherapy a complete remission was achieved, but a relapse occurred within one year from the diagnosis. After reinduction and consolidation tratament (CR2) an autograft was performed. Two years after the autograft, a relapse with the presence of 44 p.c. of marrow blasts was recofnized. The patient had no siblind donor, but her father was found to be a full match in I and II HLA class. In third complete remission, using conditioning with Busulfan and Cyclophosphamide, an allogenic bone marrow transplantation was performed 1,8 x 10**6 CD34+ cells per kg was transplanted. Initially a correct hematopoeitic recovery was observed, but ten weeks later an impairment of bone marrow function apperaed. The second allograft (AlloHCT was carried out. At present, 21 months after the second allograft, complete remission is observed, and mixed chimerism test reveales male donor phenotype. The results of bone marrow transplantation in acute lynphoblastic leukemia, regarding risk factors and disease status are discussed.

    stosując format: