Wynik wyszukiwania w bazie Polska Bibliografia Lekarska GBL

Zapytanie: BERTRAND
Liczba odnalezionych rekordów: 4



Przejście do opcji zmiany formatu | Wyświetlenie wyników w wersji do druku
1/4

Tytuł oryginału: Zwyrodnienie ośrodkowego układu nerwowego z odkładaniem się żelaza w mózgu, typu pierwszego (dawniej choroba Hallervordena-Spatza).
Tytuł angielski: Neurodegeneration with brain iron accumulation, type-1 (NBIA-1) (formerly Hallervorden-Spatz disease). P. 1: Clinical manifestation and treatment.
Autorzy: Bertrand Ewa
Źródło: Neurol. Neurochir. Pol. 2002: 36 (5) s.947-958, il., bibliogr. 18 poz., sum.
Sygnatura GBL: 302,274

Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • genetyka
  • neurologia

    Wskaźnik treści:
  • ludzie

    Streszczenie polskie: Zwyrodnienie ośrodkowego układu nerwowego z odkładaniem się żelaza w mózgu, typu pierwszego (neurodegeneration with brain iron accumulation, type-1 NBIA-1; (dawniej choroba Hallervordena-Spatza) jest rzadkim zespołem, prawdopodobnie kilku patogenetycznie zbliżonych schorzeń zwyrodnieniowych uwarunkowanych genetycznie. Wyróżnia się postać rodzinną, występującą w około połowie przypadków oraz postać sporadyczną, w której w 15 proc. przypadków stwierdza się pokrewieństwo rodziców. Klinicznie NBIA-1 chrakteryzuje się powoli postępującymi objawami pozapiramidowymi i narastającym otępieniem najczęściej u dzieci. Przebieg kliniczny choć bezwzględnie postępujący, może być bardzo powolny, nawet kilkudziesięcioletni lub bardzo szybki jedno-dwuletni. Dotychczas wyodrębniono cztery postacie choroby: wczesno-dziecięcą, późno-dziecięcą, wieku dorosłego oraz o przedłużonym przebiegu klinicznym. Kliniczne rozpoznanie choroby jest tylko prawdopodobne, ponieważ, jak dotąd, nie wykryto swoistych odchyleń w badaniach pracownianych. Jednak należy myśleć o rozpoznaniu NBIA-1 jeżeli stwierdza się objawy pozapiramidowe jak: dystonia, choreoatetoza, sztywność mięśniowa, ponadto otępienie oraz zwyrodnienie barwnikowe siatkówki i/lub zanik nerwów wzrokowych oraz charakterystyczny obraz w badaniu metodą rezonansu magnetycznego (tzw. objaw "oko tygrysa"). Obecnie leczenie jest tylko objawowe i zarazem kompleksowe.

    2/4

    Tytuł oryginału: Wpływ wzbogacania ryboflawiną, pirydoksyną i kwasem foliowym diet niedoborowych w białko i energię na skład i zawartość kwasów tłuszczowych w surowicy krwi i wątrobie zwięrząt doświadczalnych ze szczególnym uwzględnieniem wielonienasycnnych niezbędnych kwasów tłuszczowych (WNKT) : [rozprawa habilitacyjna]
    Autorzy: Bertrandt Jerzy; Wojskowy Instytut Higieny i Epidemiologii im. gen. Karola Kaczkowskiego
    Źródło: - Warszawa, Wydaw. WIHiE ; Współwydaw. Bel Studio Sp. z o.o. 2002, 164 s. : il., tab., bibliogr. 358 poz., sum., 24 cm.
    Sygnatura GBL: 735,945

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • gastroenterologia

    Typ dokumentu:
  • praca doświadczalna
  • rozprawa habilitacyjna

    Wskaźnik treści:
  • zwierzęta
  • szczury

    3/4

    Tytuł oryginału: Morphological analysis of active microglia - rod and ramified microglia in human brains affected by some neruological diseases (SSPE Alzheimer's disease and Wilson's disease).
    Autorzy: Wierzba-Bobrowicz Teresa, Gwiazda Elżbieta, Kosno-Kruszewska Elżbieta, Lewandowska Eliza, Lechowicz Waldemar, Bertrand Ewa, Szpak Grażyna M., Schmidt-Sidor Bogna
    Źródło: Folia Neuropathol. 2002: 40 (3) s.125-131, il., tab., bibliogr. 36 poz.
    Sygnatura GBL: 304,961

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • neurologia

    Typ dokumentu:
  • praca doświadczalna
  • tytuł obcojęzyczny

    Wskaźnik treści:
  • ludzie

    Streszczenie angielskie: The activation of microglial cells in pathological conditions is manifested primarily by their proliferation, as well as by the occurrence of a new morphological form - rod microglia. In the present study immunohistochemical identification of rod microglial phenotype against ramified microglia was performed on segments of 17 brains derived from 7 cases of encephalitis of viral aetiology (including 5 SSPE cases), 6 cases of Wilson's disesase and 4 cases of Alzheimer's disease. Segments from frontal, temporal and occipital lobes, cerebellum and brainstem were subjected to histological, hostochemical and immunohistochemical reactions. The presence of activated rod and ramified microglia was observed in sections derived from al structures of the brains under study. Both morphological forms of acitivated microglia reacted to antibodies: HLA II, CD68, HAM56 and lectin RCA-1s. Expression of HLA II molecules was less intensive on the surface of microglial rod cells. A positive reaction to PCNA antibody was mainly observed in rod/elongated/cylinder-shaped nuclei, which is a characteristic feature of rod microglia. In the study material, the localisation of microglial processes seemed to depend rather on the structural topography of the cell in the brain than on the nuclear shape of the activated microglial cell. Our observations revealed a strong similarity between immunohistochemical phenotypes of both morphological forms of microglia with the indication that rod microglia is a first developmental form of activated microglia.

    4/4

    Tytuł oryginału: Zwyrodnienie ośrodkowego układu nerwowego z odkładaniem się żelaza w mózgu, typu pierwszego (dawniej choroba Hallervordena-Spatza).
    Tytuł angielski: Type 1 neurodegeneration with brain iron accumulation, (NBIA-1, formely Hallervorden-Spatz disease). P. 2: Neuropathologic manifestation, novel genetic aspects, and pathogenesis.
    Autorzy: Bertrand Ewa
    Źródło: Neurol. Neurochir. Pol. 2002: 36 (6) s.1163-1171, il., bibliogr. 19 poz., sum.
    Sygnatura GBL: 302,274

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • neurologia
  • genetyka

    Wskaźnik treści:
  • ludzie

    Streszczenie polskie: W NBIA-1 wiodące zmiany histopatologiczne w ośrodkowym układzie nerwowym dotyczą podkorowego układu pallido-nigralnego i polegają na występowaniu złogów brązowego pigmentu zawierającego żelazo, sferoidów aksonalnych, oraz neurytów. Lewy'ego i cytoplazmatycznych wtrętów w oligodendrogleju zawierających nieprawidłową alfa-synukleinę. Jednak obraz histopatologiczny pod względem nasilenia i rozległości występowania typowych zmian strukturalnych jest bardzo zróżnicowany. Gen choroby zostł zlokalizowany na krótkim ramieniu chromosomu 209-tego, w miejscu 13-12.3 i dopiero co zidentyfikowany. Odkrycie genu NBIA-1 stanowi istotny postęp w rozwiązywaniu problemu przyczynowego leczenia tego dewastacyjnego schorzenia. Etiopatogeneza choroby nie została jeszcze całkowicie wyjaśniona. Jednak zidentyfikowanie genu pozwala na postawienie hipotezy patogenetycznej zaburzonego metabolizmu witaminy B5, przynajmniej u częasci chorych. Zaburzony metabolizm witaminy B5 może powodować szok tlenowy i w konsekwencji zmiany zwyrodnieniowo-zanikowe, największe w podkorowym układzie pallido-nigralntym oraz w siatkówce.

    Streszczenie angielskie: In NBIA-1 major histopathological changes in the central nervous system are observed mostly in the subcortical pallido-nigral system. The consist in the presence of brown pigment deposits (containing iron), axonal spheroids as well as Lewy nutrities and cytoplasmic inclusion in the oligodendroglia (both the latter contain pathological alfa-synuclein). However, the histopathological patterns is most the diversifield as regards the intensity are range of typical structural changes. The gene of the disease has been very recently identified and mapped on the short arm of the hromosome 20p13.-p12.3. The discovery of the NBIA-1 gene is a great advance in the searchh for a causal cure of this devastating disease. Its etiopathogenesis has not been fully explained yet. However, the genev identification allways to hypothesize that vitamin B5 metabolism may be disturbed at least in some NBIA-1 patients. Disturbance of vitamin B5 metabolism may cause an oxidative stress leading to degenerative and artophic changes, most pronounced in the subcortical pallido-nigral system and in the retina.

    stosując format: