Wynik wyszukiwania w bazie Polska Bibliografia Lekarska GBL

Zapytanie: RADWAŃSKA-MIZIA
Liczba odnalezionych rekordów: 1



Przejście do opcji zmiany formatu | Wyświetlenie wyników w wersji do druku
1/1

Tytuł oryginału: Białe znamię gąbczaste błony śluzowej jamy ustnej i przełyku u 6-letniej dziewczynki.
Tytuł angielski: White sponge nevus in the oral mucosa and in the esophagus of a 6-years-old girl.
Autorzy: Iwańczak Franciszek, Barancewicz-Łosek Maria, Radwańska-Mizia Edyta, Wąsik Feliks, Kuryszko Jan, Baran Eugeniusz
Źródło: Gastroenterol. Pol. 2002: 9 (4) s.335-338, il., bibliogr. 15 poz., sum.
Sygnatura GBL: 313,180

Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • pediatria
  • genetyka
  • gastroenterologia

    Typ dokumentu:
  • praca kazuistyczna

    Wskaźnik treści:
  • ludzie
  • dzieci 6-12 r.ż.
  • płeć żeńska

    Streszczenie polskie: Opisano 6-letnią dziewczynkę, u której rozpoznano białe znamię gąbczaste błony śluzowej jamy ustnej i przełyku. Choroba występuje rzadko, dziedziczy się autosomalnie dominująco z wysoką penetracją. U dziewczynki objawy choroby wystąpiły w pierwszych miesiącach życia w postaci białych, niebolesnych nalotów na śluzówce policzków i języka. Wykonane w 6 r.ż. badanie gastroskopowe wykazało podobne zmiany w przełyku. Badanie hisopatologiczne wycinka z błony śluzowej wykazało pogrubienie nabłonka, niepełne rogowacenie z parakeratozą, dyskeratozą, stanem gąbczastym i komórkami balonowatymi. Obraz w mikroskopie elektronowym wykazał znacznego stopnia zaburzenie keratynizacji nabłonka, rozluźnienie i dezintegrację połączeń między komórkami warstwy kolczystej. W leczeniu stosowano doustnie zawiesinę tetracykliny, leki przciwgrzybiczne, sukralfat, nie uzyskując ustąpienia zmian chorobowych.

    Streszczenie angielskie: A six-year-old girl diagnosed with white spong nevous of oral cavity and esophagus mucosa is described. The disease is a rare autosomal dominant disorder with high penetration. In the girl the symptoms of the disease occurred in the first months of life in the form of white, non-painful plaques on the mucosa of the buccal and tongue. An examination performed in the sixth year of life showed similar changes in the esophagus. Histopathological examination of buccal mucosa showed thickened epithelium, incomplete keratosis with parakeratosis, dyskeratosis, spongous state and prickle-cells. The picture obtained with electrone microscope revealed extensively disturbed keratinisation, loosening of the junctions of cells in the prickle-cells layer. In the treatment oral tetracyclines, anti-fungal drugs and sucralfat were applied, which did not cause improvement.

    stosując format: