Wynik wyszukiwania w bazie Polska Bibliografia Lekarska GBL

Zapytanie: NOWACZEWSKA
Liczba odnalezionych rekordów: 3



Przejście do opcji zmiany formatu | Wyświetlenie wyników w wersji do druku

1/3

Tytuł oryginału: Markery uszkodzeń tlenowych we krwi u dzieci chorych na mukowiscydozę.
Tytuł angielski: Markers of oxidative damage in blood of children with cystic fibrosis.
Autorzy: Chełchowska Magdalena, Laskowska-Klita Teresa, Nowaczewska Irena, Narolewska Urszula
Źródło: Pol. Merkuriusz Lek. 2002: 13 (74) s.123-125, il., tab., bibliogr. 14 poz., sum.
Sygnatura GBL: 313,318

Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • pediatria
  • pulmonologia

    Typ dokumentu:
  • praca kliniczna

    Wskaźnik treści:
  • ludzie
  • płeć męska
  • płeć żeńska

    Streszczenie polskie: U chorych na mukowiscydozę (CF) częste unfekcje układu oddechowego przy współistniejącej zewnątrzwydzielniczej niewydolności trzustki sprzyjają występowaniu stresu tlenowego. Brak równowagi między liczbą powstających wolnych rodników tlenowych a ich inaktywacją przez system obronny przeciwutleniającej prowadzi do wzrostu uszkodzeń tlenowych we frakcjach białkowo-lipidowych komórki. W przedstawionej pracy wykazano, że u chorych na CF i z objawami niewydolności trzustki (57 chorych) stężenie grup karbonylowych powstających w wyniku reakcji białek z wolnymi rodnikami tlenowymi mieści się w zakresie 0,31 - 1,71 nmol/mg białka i jest o 30 proc. większe niż u dzieci zdrowych (20 osób). Stężenie aldehydu dimalonowego (MFDA) powstającego w wyniku peroksydacji lipidów jest u chorych większe o 30 proc. niż u dzieci zdrowych. U dzieci chorych wartości MDA zawarte są w zakresie 1,23 - 4,77 ćmol/l, przy czym u 30 pacjentów są większe niż największe stężenia obserwowane w grupie kontrolnej (2,80 ćmol/l). Całkowita aktywność przeciwutleniająca osocza (TRAP) wynosi u chorych 629 ćmol/l i jest o 15 proc. mniejsza niż w grupie dzieci zdrowych (735 ćmol/l, p 0,005). Uzyskane wyniki wskazują, że stres tlenowy u dzieci z mukowiscydozą manifestuje się zwiększeniem stężenia grup karbonylowych, aldehydu dimalonowego oraz zmniejszeniem całkowitej aktywności przeciwutleniającej osocza.

    Streszczenie angielskie: In cystic fibrosis (CF) as a result of chronic pulmonary infections and digestive malabsorption, an imbalance between the production of reactive oxygen species and their inactivation by protective systems is observed. This, any cause impairment of cell metabolism and oxidative injury. The aim of this study was to examine whether markers of oxidative damage to protein (protein carbonyls) and lipids (malnodialdehyde) may be modified in cystic fibrosis patients with pancreatic insuffiuciency. We have found that mean concentration of plasma protein carbonyls was 0.835 nmol/mg protein (the range of 0.31 - 1.71 nmol/mg protein) in CF patients (n = 57) and was higher by 30 p.c. than that in controls (n = 20). Plasma concentration of malondialdehyde (MDA) was 2,98 ćmol/l in the range of 1.23 - 4.77 ćmol/l. Among fifty seven patients studied, in 30 children MDA level was elevated above the highest values observed in the healthy group (2.80 ćmol/l). Total radical-trapping antioxidant parameters (TRAP) amounted to 629 ćmol/l and 735 ćmol/l in CF patients and control, respectively. The difference was statistically significant (p 0.005). The obtained results indicated that in CF patients oxidative stress caused oxidative modification of proteins and peroxidation of lipids which was accompanied by lowering of antioxidant protection. These results indicate that certain CF patients (especially those with exocrine pancreatic insufficiency) are susceptible to oxidative damage, therefore it seems that an adequate and balanced diet is essential for achieving and maintaining normal antioxidant defenses.


    2/3

    Tytuł oryginału: Trudności w rozpoznawaniu i postępowaniu profilaktycznym w przypadku kamicy cystynowej.
    Tytuł angielski: Difficulties in diagnosis and prevention of cystine urolithiasis.
    Autorzy: Gołąbek Bożena, Nowaczewska Irena
    Źródło: Pediatr. Pol. 2002: 77 (8) s.711-715, bibliogr. 19 poz., sum.
    Sygnatura GBL: 301,294

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • nefrologia
  • pediatria

    Typ dokumentu:
  • praca kazuistyczna

    Wskaźnik treści:
  • ludzie
  • dzieci 6-12 r.ż.
  • płeć męska

    Streszczenie polskie: Przedstawiono podstawy diagnostyki oraz współćzesne poglądy dotyczące postępowania profilatkycznego w kamicy cystynowej. Na podstawie przypadku 7-letniego chłopca opisano trudności w rozpoznawaniu i leczeniu tej postaci kamicy. Błędne postępowanie diagnostyczne i profilaktyczne było spowodowane nieodpowiednią techniką badań oraz nieprawidłową interperetacją otrzymanych wyników, co prowadziło do licznych nawrotów kamicy i narażenia dziecka na wielokrotne, nieobojętne leczenie inwazyjne.

    Streszczenie angielskie: The principles of diagnosis and contemporary opinions on preventive therapy in cystine urolithiasis are presented. The difficulties of diagnosis and treatment of the disease in a 7-year old boy are described. Inadequate analytical techniques and misinterpretation of their results caused medical error in the patient's treatment. This was the reason for numerous recurrences urolithiasis of necessifating multiple invasive itnervention.


    3/3

    Tytuł oryginału: Nietypowe postacie fenyloketonurii - efektywność leczenia.
    Tytuł angielski: Atypical phenylketonuria - treatment effectiveness.
    Autorzy: Cabalska Barbara, Nowacka Maria, Nowaczewska Irena, Żekanowski Cezary, Zorska Krystyna
    Źródło: Med. Wieku Rozw. 2002: 6 (3) s.193-202, tab., bibliogr. 12 poz., sum.
    Sygnatura GBL: 306,519

    Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • pediatria
  • genetyka

    Typ dokumentu:
  • praca kazuistyczna

    Wskaźnik treści:
  • ludzie
  • niemowlęta
  • dzieci 2-5 r.ż.
  • dzieci 6-12 r.ż.
  • płeć męska
  • płeć żeńska

    Streszczenie polskie: Nietypowe postacie fenyloketnurii są konsekwencją niedoboru tetrahydrobiopteryny (BH4) - kofaktora hydroksylacji fenyloalaniny. O postaci choroby decyduje lokalizacja defektu na szczeblu syntezy lub regeneracji kofaktora. Wtórny brak neuroprzekaźników - dopaminy i serotoniny jest przyczyną ostrego przebiegu klinicznego i niodwracalnego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Leczenie farmakologiczne obejmuje stosowanie DOPA + carbidopa, 5-hydroksytryptofanu oraz tetrahydrobiopteryny. Przedstawiono 10 przypadków nietypowej fenyloketonurii w tym 8 defektu syntazy 6-pirogronylo-tetrahydropterynowej, 1 reduktazy dwuhydropterydynowej, 1 cyklohydrolazy guanozynotrójfosforanu. U 7 dzieci rozpoznanie potwierdzono badaniem molekularnym. Wiek pacjentów w chwili rozpoznania wynosił od 3 tyg. do 7 lat. U 8 dzieci zastosowano leczenie farmakologiczne bez ograniczenia podaży fenyloalaniny w diecie. Okres leczenia wynosi od 9 mies. do 18 1/2 lat. Efektywność leczenia jest zróżnicowana i niezależna od wieku rozpoznania. Rozwój fizyczny u wszystkich za wyjątkiem jednego pacjenta jest opóźniony, u wszystkich stwierdza się mniejszy obwód głowy. Wskaźniki rozwoju umysłowego w sześciu przypadkach uległy ewidentnej poprawie (w dwóch osiągając wartości prawidłowe, w czterech bliskie normy), nie uzyskano poprawy w dwóch przypadkach (bracia). Szczegółowa analiza porównawcza przebiegu choroby u pacjentów o podobnym wieku ustalenia rozpoznania i rozpoczęcia leczenia, o identycznych genotypach wykazała istotne zróżnicowanie przebiegu choroby i efektywności leczenia. Wytłumaczenia tego faktu nie znaleziono.

    Streszczenie angielskie: Atypical phenylketonuria is the consequence of the deficiency of tetrahydrobiopterin (BH4) - cofactor of phenylalalnine hydroxylation. The type of the disease depends on the metabolic defect of synthesis or regeneration of the cofactor. The secondar deficiency of neurotransmitters - dopamine and serotonin is the reason of very severe clinical course and brain damage. Ten cases of atypical phenylketonuria are presented: 8 of the defect of 6-pirogronyl-tetrahydroptein synthase, 1 of dihydropteridine reductase, 1 of GTPcyclohydrolase. In 7 cases the diagnosis was confirmed by molecular studies. The age of the children at the time of diagnosis was from 3 weeks to 7 years. In 8 children pharmacological treatment was impelented without limitation of dietary intake of phenylalanine. Treatment period was from 9 months to 18 1/2 years. Treatment effectiveness is differentiated and independent of the age of diagnosis. Physical development in all but one patient is retarded and in all of them microcephaly is present. After treatment, mental development scores n 6 cases improved evidently (in 2-up to normal values, in 4-close to normal). No improvement was achieved in 2 cases (brothers). Detailed analysis of the clinical course in patients with similar age of diagnosis and start of treatment and with identical genotypes revealed significant differences in clinical course and treatment effectiveness. No explanation for this fact has been found.

    stosując format: