Wynik wyszukiwania w bazie Polska Bibliografia Lekarska GBL

Zapytanie: CZKWIANIANC
Liczba odnalezionych rekordów: 1



Przejście do opcji zmiany formatu | Wyświetlenie wyników w wersji do druku
1/1

Tytuł oryginału: Polipowatość młodzieńcza mnoga - opis dwóch przypadków.
Tytuł angielski: Generalized juvenile polyposis - two cases description.
Autorzy: Grzybowska Krystyna, Czkwianianc Elżbieta, Płaneta-Małecka Izabela, Wichan Paweł, Dyńska Eleonora, Golińska Anna, Kozielska Ewa, Gumkowska-Kamińska Barbara, Lewandowski Piotr, Banach Piotr
Źródło: Pediatr. Współcz. 2002: 4 (2) s.181-183, bibliogr. 4 poz., sum.
Sygnatura GBL: 313,561

Hasła klasyfikacyjne GBL:
  • gastroenterologia
  • pediatria

    Typ dokumentu:
  • praca kazuistyczna

    Wskaźnik treści:
  • ludzie
  • dzieci 2-5 r.ż.
  • płeć żeńska

    Streszczenie polskie: Polipowatość młodzieńcza mnoga jest bardzo rzadko spotykanym zespołem, ujawniającym się w wieku niemowlęcym i poniemowlęcym (zwykle poniżej 5 r.ż.). Charakteryzuje się występowaniem w całym przewodzie pokarmowym licznych, stale rosnących i odnawiających polipów o cechach histopatologicznych polipów młodzieńczych. W odróżnieniu od często spotykanych w wieku rozwojowym pojedynczych polipów młodzieńczych w polipowatości mnogiej istnieje zagrożenie przemianą nowotworową (ok. 10 proc.) wobec synchronicznie występujących gruczolaków lub ognisk gruczolaków w polipach młodzieńczych. Jednocześnie u dzieci tych często spotyka się inne wady jak wodogłowie, hyperteloryzm, wady naczyniowe. Oprócz tego obserwuje się takie powikłania, jak: krwawienie z przewodu pokarmowego, bóle brzucha hypoproteinemię z hypoalbuminemią oraz biegunkę i objawy niedrożności. Choroba może dziedziczyć się autosomalnie, dominująco (przebiega ciężej i ujawnia się wcześniej) lub może być spowodowana mutacją sporadyczną. Celem doniesienia jest prezentacja dwóch przypadków dziewczynek z polipowatością młodzieńczą mnogą w celu zobrazowania trudności diagnostyczno-terapeutycznych związanych z tą chorobą.

    Streszczenie angielskie: Generalized juvenile polyposis is rare syndrome, reveals itself in ifnancy and in early childhood (usually before 5-years-old). This disorder is characterized by multiple inflammatory and hamartomatous polyps throughout the whole gastrointestinal tract, which are growing and renewing continuously despite a lot of the polyps removal procedures. The malignant potential (Synchronic adenoma) of generalized juvenile polyposis is a distinctive feature from isolated juvenile polyps that are met much more often in children. Som others anomalies as hydorcephalus, hyperteloryzm and arteriovenosus malformation are observed in children with generalized juvenile polyposis COmplications like intussusceptions, hypoproteinemia with hypoalbuminemia, diarrhea, GI bleeding, failure to thrive and abdominal pains are quite often. The disease can be familial heritance (As autosomal and dominant trait) or can be sporadic form. A familial syndrome occurs earlier and the course of the disease is worse. The aim of the paper is topresent two cases of generalized juvenile polyposis to show the difficulties with diagnostic and therapeutic management in the course of the disease.

    stosując format: